麦格综合征(卵巢成熟囊性畸胎瘤并发麦格综合征一例)
患者女性，41岁，农民。
[病史]
他因“腹痛7天”而入院
七天前无明显诱因感觉腹胀，小腹隐痛，持续，逐渐腹胀。无发热、盗汗、咳嗽、气短、闭经和不规则 *** 出血、恶心、呕吐和腹泻。在外地医院就诊时，超声发现“右侧附件区11cm*9cm*8cm的混合性包块，并伴有腹水”，入住我院进一步诊治。发病至今，精神状态良好，饮食差，大小便正常，无消瘦现象。
[过去的历史]
过去的体能。本地，无结核病接触史，无疫水接触史。
G *** 3，3胎自然分娩，输卵管结扎术。月经史正常，末次月经前8天入院。
[体检]
生命体征正常。一般情况都不错，神清配合。听诊无异常。腹胀，腹围97cm，无压痛，反跳痛，肝脾在肋骨以下，腹水征(+)，肠鸣音正常。
妇科检查:外阴发育正常， *** 内有少量白色糊状分泌物，宫颈大小正常，光滑，无举痛，子宫后方，大小正常，右阑尾区可触及一直径10cm的肿块，呈囊实性，活动性差，压痛(+)，三联检查未触及子宫直肠窝。
[补充质询]
RT:白细胞:10.3 n:0.78 hb:120 plt:340
超声:大量腹水，右阑尾12cm*10cm*8cm囊性回声，左阑尾6cm*5cm*4cm囊性肿块。
CT:左右下腹盆腔畸胎瘤，恶变除外。
x线片显示心肺正常，无胸腔积液，胸腹增厚。
125: 1250u/l HCG、CEA、AFP均在正常范围。性激素处于卵泡期早期的水平。
[讨论]
对于一个双侧附件囊性包块伴腹水的患者，首先要考虑的是卵巢恶性肿瘤。该患者为育龄女性，可为任何类型，分化范围广。同时因为是双侧，所以要排除乳腺癌或者胃肠道肿瘤转移到卵巢。 *** 检查，钡餐，全消化道钡灌肠。
关于是否应该进行腹腔穿刺，高度怀疑卵巢恶性肿瘤时，不建议进行腹腔穿刺。因为腹水中发现癌细胞的阳性率不高，如果找不到癌细胞就不能排除恶性肿瘤；即使细胞学检查呈阳性，也很难提供肿瘤原发部位的确切线索；如果患者有一个巨大的充满液体的囊肿而不是腹水，也可能发生破裂和腹腔种植。所以腹腔穿刺的诊断意义有限，一般不作为诊断手段。但是这个病人腹胀发展很快，影响进食。术前可穿刺腹水，缓解腹胀症状，顺利完成一系列术前准备。但要注意尽早手术，否则腹水很快就会充满整个腹腔。
全消化道钡餐、钡灌肠未见异常，乳腺检查未见异常。
腹腔穿刺抽出淡黄色液体720ml，范蠡实验(+)，潘氏实验(++)，生化蛋白/球蛋白3.70(正常1.52.5)，提示为渗出物。腹水中未发现癌细胞。
从以上检查可以排除癌转移，确定肿块为卵巢肿瘤，并伴有腹水。首先被认为是恶性的，其次是麦格综合症。但麦格综合征多为纤维瘤伴腹水，而该患者为囊实性肿瘤，所以不太可能是麦格综合征，腹水为渗出液，应考虑为恶性腹水，初步诊断为卵巢上皮癌。妇科检查的肿块与盆底有粘连，要注意盆腔腹膜和肠面转移。卵巢癌术前准备，清洁灌肠。
做好术前准备，剖腹探查:术中吸出淡黄色腹水1900ml，发现右侧卵巢有一个12cm*10cm*8cm的不规则肿块，表面光滑，与盆底粘连；左侧卵巢为6cm*5cm*4cm的肿块，有突出的 *** 状结节，直径1.5cm，底部紧贴直肠。子宫、双侧输卵管、大网膜、肠、肝、脾、胃未见异常。
考虑卵巢癌，行全子宫切除+双阑尾切除+双侧盆腔漏斗韧带高位结扎。
剖开检查肿块:右侧卵巢肿块内有多个囊肿，部分为实性；左侧卵巢肿块含有皮脂和毛发，显示典型的皮样囊肿外观。术中冰冻切片病理检查，右侧卵巢良性囊性畸胎瘤，左侧卵巢良性囊性畸胎瘤，可见部分胶质组织。将可疑的网膜结节取出检查，未发现异常。然后结束手术，关闭腹部。
石蜡切片报告:双侧卵巢成熟囊性畸胎瘤伴甲状腺组织。手术后，病人恢复良好。第三天，肠道排空，他下床了，没有腹胀。检查CA125是否降低至688.7U/L..
教科书上说，卵巢纤维瘤是唯一一种伴有腹水的良性卵巢肿瘤，称为麦格综合征。这个病人既不是纤维瘤，也不是其他引起腹水的疾病。怎么解释呢？？？
麦格综合症的定义是:1。原发肿瘤必须是卵巢良性实体纤维瘤或纤维瘤，包括卵泡膜细胞瘤、良性伯利氏瘤和卵巢甲状腺肿。2、肿瘤一定是腹水和胸腔积液。3.肿瘤切除后，腹水和胸水不会复发。
文献回顾，并发麦格综合征的肿瘤类型较多，其中良性卵巢肿瘤包括粘液性囊腺瘤、卵巢甲状腺肿、颗粒细胞瘤、支持细胞-间充质细胞瘤和卵巢血管瘤。卵巢外良性肿瘤，如子宫肌瘤，也有腹水的报道。然而，这种卵巢囊性畸胎瘤合并腹水的病例很少被报道。
关于腹水形成的机制有不同的理论，这里就不赘述了。
麦格综合征的腹水可以是渗出或渗漏。如果泄露出去，会更支持小麦；如果是渗出，要警惕恶性肿瘤的存在。但本例腹水为渗出，说明渗出不代表恶性肿瘤。
在这种情况下，临床表现和肉眼所见很难与卵巢癌相鉴别。手术者根据临床经验做出判断，进行了全子宫切除加双阑尾切除。虽然患者41岁，没有生育要求，但手术可以完全治愈，防止复发。但是，如果这是一个有生育要求的年轻女性，就会造成非常严重的后果。我们应该从这个案例中吸取深刻的教训，永远记住病理学是金标准。无论病史、实验室检查、肉眼观察与恶性肿瘤有多接近，在恶性肿瘤根治性切除前，必须先做活检，只有在病理结果支持的前提下，才能进行根治性手术。虽然此病例病理诊断为卵巢成熟畸胎瘤，但毕竟是罕见病例。术后要做随访，包括体检和CA125监测。注意潜在恶性肿瘤的存在，避免漏诊。如果发现明显的更年期症状，可以采用激素治疗来提高经期的生活质量。
术后一个月无异常，血清CA125已降至正常，无腹水。每3个月复查超声和血CA125，随访2年未见异常。进行荷尔蒙替代疗法。
最终诊断:卵巢成熟囊性畸胎瘤并发麦格综合征。
