儿童系统性红斑狼疮(儿童红斑狼疮比成人更危险)
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性多系统损害的自身免疫性结缔组织病，具有不同的临床表型。
大多数患SLE的儿童年龄在12-14岁，5岁以下儿童患SLE的情况很少见。儿童SLE导致儿童死亡率，高于成人SLE。
近年来的调查显示，我国儿童系统性红斑狼疮的发病率呈逐年上升趋势。对于儿童来说，其发病隐匿，临床表现多样，诊断困难，给临床治疗带来困难。
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那么儿童系统性红斑狼疮的发病机制是什么呢？有什么症状和特点？待遇呢？我们一起来了解一下吧！
儿童系统性红斑狼疮的发病机制
儿童系统性红斑狼疮发病机制的研究一直是系统性红斑狼疮研究的热点。据研究，ⅰ型干扰素与儿童SLE的早期发病密切相关，50%以上的基因突变与ⅰ型干扰素及其信号通路有关。目前，许多研究证据表明mirna参与了SLE相关基因的差异表达。
此外，Jacob等人调查了253名SLE儿童和753名SLE儿童的家庭，发现SLE的发病机制涉及近1000个基因。可见，儿童SLE发病早与遗传易感性等位基因突变密切相关，这也解释了儿童SLE严重程度高于成人的原因。
那么儿童系统性红斑狼疮的症状和特点是什么呢？
儿童系统性红斑狼疮症状
儿童SLE的一般症状为不规则发热，伴有乏力、全身不适、体重减轻、厌食、脱发。
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临床研究证明，就儿童首发症状而言，大多数儿童以皮肤黏膜症状为首发诊断症状，主要表现为:
多呈不典型蝴蝶红斑，或双手皮肤受 *** 而发红；
面颊部可见对称性蝴蝶状红斑的特征性皮疹，上胸、肘部等暴露部位可见红斑样斑丘疹。
红斑也可见于手掌、手掌一侧、指甲周围、指甲远端下部等。
此外，儿童系统性红斑狼疮可累及多个器官:
常累及心内膜、心包和心肌，表现为心力衰竭；
肾脏受累时，可见从局灶性肾小球肾炎到弥漫增生性肾小球肾炎，严重者可死于尿毒症；
当涉及神经系统时，可见人格改变、头痛、偏瘫、癫痫、失语症等。
对于患有系统性红斑狼疮的儿童，还有其他几个值得注意的特征:
一个
新生儿狼疮
皮肤上会出现环状红斑，先天性心脏传导受阻，有一定的自限性。婴儿可以在出生后4-6个月内自行消退，但心脏病往往会持续存在。
2
红斑
面部典型的蝴蝶红斑容易诊断，但对紫癜性皮疹和其他不典型皮疹要仔细区分，以免误诊。
三
血
据研究，对于大多数无特异性临床表现的系统性红斑狼疮患儿来说，其病史相对较长，部分患儿之前已诊断出“免疫性血小板减少性紫癜”、“自身免疫性溶血”等疾病。因此，在临床诊断疑似系统性红斑狼疮患儿时，应详细询问患儿及其家属的既往病史。
儿童系统性红斑狼疮的治疗现状
儿童系统性红斑狼疮比成人系统性红斑狼疮更严重，是临床上的疑难病症。迄今为止，SLE的发病机制和治疗效果尚未完全阐明。对于该病的治疗，目前还没有高效低毒的有效药物和统一的治疗方案。临床上我们总是权衡利弊，选择最适合儿童SLE的缓解期治疗方案。
临床上治疗儿童SLE的目的是在短时间内抑制自身免疫反应和非特异性炎症，消除和减轻相关器官损害，控制感染和/或加重病情的诱因，维持内环境和免疫功能的平衡。同时也要考虑药物对孩子生长发育和未来生殖功能的影响。
临床上多采用皮质类固醇和免疫抑制剂进行治疗，主要目的是降低SLE的活动性。
常用药物包括:
一个
皮质甾类
皮质类固醇是该疾病最重要的治疗药物，包括口服 *** 、 *** 龙和大剂量静脉注射甲基 *** 龙。
2
羟氯喹
羟氯喹曾是抗疟药，目前临床上用于治疗儿童SLE。
三
霉酚酸酯
吗替麦考酚酯又称吗替麦考酚酯，是治疗儿童系统性红斑狼疮的药物之一，尤其适用于治疗儿童系统性红斑狼疮肾病。
四
环磷酰胺
环磷酰胺用于儿童重症SLE的初始治疗，包括患有SLE肾病、脑病和重要器官损伤的儿童。
五
硫嘌呤
硫唑嘌呤有助于缓解儿童SLE肾病、血小板计数下降和皮肤症状。
六
利妥昔单抗
利妥昔单抗是一种抗CD20的单克隆抗体，它以B淋巴细胞为靶，可以抑制抗体产生。
七
Eulizumab
它是人IgG1的单克隆抗体。其作用机制是结合可溶性B淋巴细胞 *** 因子(BLys)并抑制其生物活性。它可以通过抑制B淋巴细胞增殖和分化为能分泌自身抗体的浆细胞，诱导自身免疫性B淋巴细胞凋亡，从而降低血清中的自身抗体，达到治疗目的。
文献报道该药治疗儿童SLE和成人SLE临床疗效相同，其使用可减少儿童SLE治疗过程中激素的用量。
八
罗莫斯
西罗莫司可以阻断SLE患者mTORC1活化引起的T细胞活性。研究表明，西罗莫司是有前途的和良好的耐受性治疗系统性红斑狼疮。
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目前，虽然儿童SLE的发病机制和治疗尚未完全阐明，但相信随着基因组学、表观遗传学、免疫学等基础学科的研究进展和知识融合，揭示儿童SLE等多种风湿性免疫疾病的发病机制，将为儿童SLE的诊治带来更多希望。相信科学和医生，这些问题迟早会被克服的！
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温馨提醒:本文基于疾病科普分享，不能代替医院治疗。仅供参考，具体治疗请遵医嘱。
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封面图片来源：摄图网文章作者：觅健博文医生，未经允许请勿转载
参考来源:
[1]顾钧，沈朝斌。儿童系统性红斑狼疮诊治的研究现状[J].中华妇幼临床医学杂志(电子版)，2017，13(04):378-383。
[2]李克峰。68例儿童系统性红斑狼疮的临床研究[J].医学论坛学报，2016，37(02):48-49+52。
[3]儿童系统性红斑狼疮的临床特征-百度文库
